Intitulé de la thèse : HALF-BRAIN : Évaluation multimodale du fonctionnement neurocognitif et de la réorganisation cérébrale anatomique après hémisphérotomie chez des patients atteints d'une encéphalite de Rasmussen
L’encéphalite de Rasmussen (ER) est une maladie neurologique très rare, survenant principalement chez l’enfant entre 2 et 10 ans. Elle entraîne une atrophie progressive d’un des deux hémisphères du cerveau, des crises d’épilepsie très sévères, des troubles moteurs et un important déclin cognitif. Le principal traitement curatif est l’hémisphérotomie, une intervention neurochirurgicale qui déconnecte la totalité de l’hémisphère cérébral atteint. Après l’opération, l’ensemble des fonctions cognitives est assuré par l’hémisphère sain restant. Mais comment le cerveau peut-il fonctionner avec un seul hémisphère ? Cette question est au cœur de cette thèse, qui explore les performances cognitives et l’évolution cérébrale des patients après hémisphérotomie, afin de mieux comprendre les mécanismes qui sous-tendent cette réorganisation extrême.Dans ce contexte, cette thèse étudie les mécanismes de réorganisation cognitive et cérébrale à long terme chez des patients adultes ayant subi une hémisphérotomie dans l’enfance pour une ER. Pour ce faire, nous travaillons avec une grande et rare base de données rétrospectives et prospectives de patients Rasmussen qui avaient bénéficié d’une hémisphérotomie avec la même technique opératoire. Nous proposons une approche pluridisciplinaire et individualisante qui combine évaluations cognitives, neuropsychologiques, neuroanatomiques et cliniques des patients. Ce travail doctoral permet d’un point de vue de la recherche appliquée à la clinique de caractériser pour la première fois les trajectoires de récupération des patients, et d’un point de vue de la recherche fondamentale de mieux comprendre le fonctionnement neurocognitif dans un contexte où un seul hémisphère cérébral est fonctionnel (contexte « mono-hémisphérique » extrême).
De manière générale, nos travaux montrent que le devenir postopératoire de ces patients ne dépend pas seulement du côté de la chirurgie, mais qu’il est multi-déterminé, résultant d’une combinaison complexe de facteurs cliniques et cognitifs. Ce travail de thèse a démontré qu’une intervention chirurgicale précoce est bénéfique, y compris lorsque l’hémisphère gauche, spécialisé pour le langage, est touché. Malgré la complexité de la réorganisation cognitive qui s’ensuit, une progression des fonctions reste possible. Ces résultats mettent en évidence l’importance d’une approche intégrative pour comprendre ces processus de réorganisation. Il est essentiel d’évaluer les différentes fonctions cognitives et leurs interactions avec l’organisation cérébrale et les caractéristiques cliniques des patients. Adopter cette perspective multimodale apparaît ainsi nécessaire pour appréhender la complexité de la réorganisation cognitive et cérébrale dans ce contexte clinique mono-hémisphérique très rare, et pour mieux guider les décisions chirurgicales, offrant des bénéfices importants pour les patients, les familles et la communauté médicale.
Mots clés : Encéphalite de Rasmussen, Hémisphérotomie, Réorganisation neurocognitive, Épilepsie pharmaco-résistante, Profils cognitifs, Réseau cognitif
École doctorale : ED ISCE - Ingénierie pour la Santé, la Cognition, l'Environnement
Laboratoire d’accueil : Laboratoire de Psychologie et NeuroCognition (LPNC- CNRS/UGA/USMB)
Direction de thèse : Monica BACIU, Marcela PERRONE-BERTOLOTTI et Christine BULTEAU-PEYRIE
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